Factores de riesgo asociados a anomalías congénitas renales y de vías urinarias / Risk factors associated with congenital renal and urinary tract anomalies

Introducción: Las anomalías congénitas renales y de las vías urinarias constituyen la principal causa de enfermedad renal crónica en la edad pediátrica. Su etiología es multifactorial. Intervienen factores maternos, genéticos y ambientales. En Cuba, las afecciones congénitas del riñón y las vías urinarias constituyen una latente preocupación y aunque se ha incrementado el diagnóstico prenatal de las mismas, el número de pacientes diagnosticados es alto. Objetivo: Contribuir al conocimiento de la comunidad científica en relación con los factores de riesgo asociados a las anomalías del desarrollo renal. Métodos: Se realizó una revisión sistemática de la literatura médica disponible en las bases de datos Ebsco, SciELO, Scopus, Pubmed, revistas de nefrología pediátrica, pediatría, genética y teratología; y en la red social académica: Researchgate. Se accedió, durante los últimos cinco años, a varios artículos publicados en español y en inglés. Se utilizaron los descriptores Congenital anomalies of the kidney and urinary tract, hydronephrosis, risk factors, prenatal diagnosis, congenital abnormalities. Conclusiones: La presencia de la diabetes, desde la etapa preconcepcional y durante las primeras semanas del embarazo, la obesidad, las dietas maternas bajas en proteínas, y las alteraciones de la fertilidad, se asocian a las anomalías del desarrollo renal. Existen factores de riesgo específicos para determinados tipos de defectos congénitos renales y de las vías urinarias. No se considera, que el consumo del ácido fólico tenga un papel protector sobre las alteraciones de la embriogénesis renal, por lo que se recomienda ser cauteloso con la dosis que se administra a las embarazadas.

Introduction: congenital renal and urinary tract anomalies are the main cause of chronic kidney disease in children. Its etiology is multifactorial. Maternal, genetic and environmental factors are involved. In Cuba, congenital renal and urinary tract affections constitute a latent concern, and although their prenatal diagnoses have increased, the number of diagnosed patients is high. Objective: to contribute to the knowledge of the scientific community in relation to the risk factors associated with renal developmental anomalies. Methods: a systematic review of the available medical literature was carried out in Ebsco, SciELO, Scopus and Pubmed databases, in pediatric nephrology, pediatrics, genetics, and teratology journals as well as in the academic social network: Researchgate. Several articles published in Spanish and English languages were accessed during the last five years. The used descriptors were congenital anomalies of the kidney and urinary tract, hydronephrosis, risk factors, prenatal diagnosis and congenital abnormalities. Conclusions: the presence of diabetes, from the preconceptional stage and during the first weeks of pregnancy, obesity, maternal diets low in protein, and fertility disorders, are associated with renal developmental anomalies. There are specific risk factors for certain types of kidney and urinary tract birth defects. It is not considered that the consumption of folic acid has a protective role on the alterations of renal embryogenesis, so it is recommended to be cautious with the dose administered to pregnant women.

Hidronefrosis como manifestación inusual y distractora en el diagnóstico de una vasculitis ANCA positiva. A propósito de un caso / Hydronephrosis as an unusual and distracting manifestation in the diagnosis of ANCA-positive vasculitis. About a case

La nefropatía obstructiva se considera una manifestación inusual en las vasculitis ANCA. Se presenta el caso de un masculino de 38 años, con granulomatosis con poliangitis e hidronefrosis unilateral, y revisión de la literatura. Masculino de 38 años, sano, quien consulta por cuadro subagudo de odinofagia, síntomas constitucionales y lesión renal aguda anúrica. Inicialmente con hallazgo de hidronefrosis izquierda, manejado como nefropatía obstructiva, que eventualmente desarrolla hemorragia alveolar difusa, distrés respiratorio y fallece debido a un síndrome de distrés respiratorio agudo severo refractario asociado a su granulomatosis con poliangitis. La nefropatía obstructiva es una manifestación inusual de las vasculitis ANCA asociadas. Es importante la sospecha diagnóstica en estos cuadros multisistémicos para no dilatar el tratamiento inmunosupresor conjunto con el resto de las terapias requeridas.

Obstructive nephropathy is considered an unusual presentation in ANCA-associated vasculitis. The following case describes a 38-year-old male with granulomatosis with polyangiitis and unilateral hydronephrosis, as well as a literature review. A 38-year-old male with an unremarkable medical background presents with a 3-week history of odynophagia, constitutional symptoms and anuric kidney injury. Initially managed as an obstructive nephropathy due to a left hydronephrosis finding, the patient eventually develops a diffuse alveolar hemorrhage, acute respiratory distress and perishes due to granulomatosis with polyangiitis. Obstructive nephropathy is an unusual manifestation of ANCA-associated vasculitis. Diagnostic suspicion is important in these multisystem pictures so as not to delay immunosuppressive treatment together with the rest of the required therapies.

Seguimiento de dilatación del tracto urinario neonatal diagnosticada en la evaluación de infección del tracto urinario

Objetivo: Mostrar las características y seguimiento de la dilatación del tracto urinario en recién nacidos con infección del tracto urinario. Métodos: Estudio observacional, descriptivo, realizado desde 1992 hasta 2019, en neonatos ingresados con infección del tracto urinario. A todos se les realizó ultrasonido renal y uretrocistografía miccional. Se analizaron las características clínicas y de radioimagen de presentación en el seguimiento de la dilatación del tracto urinario. Resultados: Se estudiaron 403 pacientes. La mediana de seguimiento fue de 13 meses. El ultrasonido renal resultó positivo para dilatación del tracto urinario en 148 (36,7 %). Predominaron los grados de dilatación ligera (5-10 mm.) sobre grados moderados y severos. En 38 casos (9,4 %) la dilatación del tracto urinario se asoció a reflujo vésico-ureteral. La condición más común fue la dilatación transitoria con una mediana de desaparición de la dilatación 5 meses. Hubo asociación estadística significativa de la desaparición de la dilatación del tracto urinario con el grado de esta y entre aquellos casos calificados de transitoria con los otros portadores de alguna anomalía del tracto urinario que también tuvieron desaparición de la dilatación en algún momento de su evolución. Conclusiones: Cerca de una tercera parte de los neonatos con infección del tracto urinario tuvieron dilatación del tracto urinario en ultrasonido renal, con predominio de grado ligero, como probable expresión de una anomalía del tracto urinario subyacente. Con frecuencia ocurre resolución de la dilatación del tracto urinario en aquellos casos no asociados con anomalía del tracto urinario, habitualmente dentro del primer año de vida.

OBjective: To show the characteristics and follow-up of urinary tract dilatation in neonates with urinary tract infection. Methods: Observational, descriptive study performed from 1992 to 2019, in neonates admitted with urinary tract infection. All underwent renal ultrasound and voiding urethrocystography. The clinical and radioimaging features of presentation were analyzed in the follow-up of urinary tract dilatation, Results: 403 patients were studied. The median follow-up was 13 months. Renal ultrasound was positive for urinary tract dilatation in 148 (36.7%). Mild degrees of dilatation (5-10 mm) predominated over moderate and severe degrees. In 38 cases (9.4%) urinary tract dilatation was associated with vesico-ureteral reflux. The most common condition was transient dilatation with a median disappearance of dilatation 5 months. There was significant statistical association of the disappearance of urinary tract dilatation with the degree of dilatation and between those cases qualified as transient with the other carriers of some urinary tract anomaly who also had disappearance of dilatation at some point in their evolution. Conclusions: About one third of neonates with urinary tract infection had dilatation of the urinary tract on renal ultrasound, predominantly of mild degree, probably expression of an underlying anomaly. Resolution of dilatation frequently occurs in those cases not associated with urinary tract anomaly, usually within the first year of life.

Hidronefrosis Unilateral Gigante en Adulto

Resumen La hidronefrosis gigante es una entidad urológica que se define por la presencia de más de 1.000 ml de líquido en el sistema colector renal o un riñón que representa más del 1,6% del peso corporal. La causa más común es la obstrucción de la unión ureteropiélica, siendo una presentación poco común en adultos y que puede provocar complicaciones a largo plazo como hipertensión, ruptura del riñón, insuficiencia renal y cambios malignos. La nefrectomía es el tratamiento de elección. Se presenta el caso de un paciente de 21 años de edad, sometido a una nefrectomía laparoscópica transperitoneal derecha obteniendo un riñón excluido con aproximadamente 2600 ml de orina sui generis. Se informa este caso, porque es una patología poco descrita en la literatura, con un número limitado de casos en adultos y para demostrar la posibilidad de abordaje laparoscópico.

Abstract Giant hydronephrosis is a urological entity defined by the presence of more than 1,000 ml of fluid in the renal collecting system or a kidney that represents more than 1.6% of body weight. The most common cause is obstruction of the ureteropelvic junction, being an uncommon presentation in adults and can lead to long-term complications such as hypertension, kidney rupture, renal failure and malignant changes. Nephrectomy is the treatment of choice. We present the case of a 21-year-old patient who underwent a right transperitoneal laparoscopic transperitoneal nephrectomy obtaining a kidney with approximately 2600 ml of sui generis urine. The reason for reporting this case is that this is a pathology rarely described in the literature, with a limited number of cases in adults, and to demonstrate the possibility of a laparoscopic approach.

Hidronefrosis gigante: a propósito de dos casos con distintas etologías / Giant hydronephrosis: about two cases with different etologies

La hidronefrosis gigante se considera una entidad rara, caracterizada por la presencia de al menos 1 litro de líquido dentro del sistema pielocalicial, más frecuente en pacientes masculinos, generalmente asintomático. Se presenta el caso de una paciente femenina de 85 años de edad quien refiere desde hace 6 años dolor lumbar izquierdo y aumento de la circunferencia abdominal; en la TAC abdomino-pélvica contrastada se evidencia bolsa hidronefrótica izquierda gigante con corteza renal adelgazada que no concentra ni elimina el contraste. Se presenta el caso de paciente masculino de 85 años de edad quien refiere desde hace 5 años aumento de la circunferencia abdominal y la TAC abdomino-pélvica contrastada muestra importante dilatación del riñón y sistema colector derecho secundario a litiasis ureteral. A ambos pacientes se les practicó nefrectomía simple. Con respecto a la hidronefrosis gigante, la etiología más frecuente es la estenosis de la unión ureteropélvica seguido por la patología litiásica y tumoral; es importante considerar esta entidad como diagnóstico diferencial en caso de masas quísticas abdominales(AU)

Giant hydronephrosis is considered a rare entity, characterized by the presence of at least 1 liter of fluid within the pielocalicial system; is more frequent in males and often asymptomatic. We present an 85-year-old female patient who has a 6-year complain of left lumbar pain associated with increase in abdominal circumference. On CT scan, a giant left hydronephrotic pouch is evidenced, with a thinned renal wall that does not concentrate or eliminate contrast. We present a 61 year-old male who refers a 5-year asymptomatic increase in abdominal circumference. The CT scan reveals significant dilatation of the kidney and right collecting system secondary to ureteral lithiasis. Both patients undergo simple nephrectomy. The most frequent etiology of giant hydronephrosis is ureteropelvic junction stenosis followed by lithiasic and tumor pathology. It is important to consider this entity as a differential diagnosis in the case of abdominal cystic masses(AU)

Pionefrose unilateral em cão - relato de caso / Unilateral pyonephrosis in a dog - case report / Pionefrosis unilateral en perro - relato de caso

A pionefrose consiste em uma hidronefrose contaminada, associada à destruição do parênquima renal. Tem como causas o bloqueio ureteral ou uretral por urólitos, inflamação crônica, neoplasia e ureter ectópico, seguidos de contaminação. O diagnóstico é realizado através de exames de imagem, principalmente a ultrassonografia e também através de urinálise e urocultura. Em casos avançados o tratamento preconizado é a nefrectomia. O presente trabalho tem como objetivo relatar um caso de um cão com suspeita inicial de hidronefrose. O paciente passou por nefrectomia, no pós-operatório observou-se melhora do seu quadro clínico, porém permanecendo a anemia. O diagnóstico definitivo, realizado por exame histopatológico, revelou pionefrose, entretanto sua causa não foi estabelecida.(AU)

Pyonephrosis consists of a contaminated hydronephrosis associated with the destruction of the renal parenchyma. Its causes include ureter or urethra blockage by uroliths, chronic inflammation, neoplasm, and ectopic ureter, followed by contamination. The diagnosis is made through image exams, mainly ultrasound, and also through urinalysis and uroculture. In advanced cases, nephrectomy is the recommended treatment. The objective of this study is to report a case of a dog with initial suspicion of hydronephrosis. The patient underwent nephrectomy, and during the postoperative period, an improvement in the clinical scenario was observed, despite the persistent anemia. The definitive diagnosis, carried out by histopathological examination, revealed pyonephrosis; however, its cause was not established.(AU)

La pionefrosis es una hidronefrosis contaminada, asociada con la destrucción del parénquima renal. Sus causas son el bloqueo ureteral o uretral por urolitos, inflamación crónica, neoplasia y uréter ectópico, seguido de contaminación. El diagnóstico se realiza mediante exámenes de imágenes, principalmente ultrasonografía y también mediante análisis de orina y urocultivo. En casos avanzados el tratamiento recomendado es la nefrectomía. Este artículo tiene como objetivo informar un caso de un perro con sospecha inicial de hidronefrosis. El paciente se sometió a nefrectomía; después de la operación, su estado clínico mejoró, pero la anemia permaneció. El diagnóstico definitivo realizado por el examen histopatológico reveló pionfrosis, sin embargo, su causa no se ha establecido.(AU)

Fibrosis retroperitoneal como causa de uropatía obstructiva. Reporte de caso / Retroperitoneal fibrosis as a cause of obstructive uropathy. Case report

Resumen La fibrosis retroperitoneal es una patología rara, en la mayoría de los casos idiopática, aunque se ha asociado a medicamentos, neoplasias y otras enfermedades de tejido conectivo. Histopatológicamente se evidencia inflamación y depósito de tejido fibrótico en el retroperitoneo y se caracteriza por cubrir los uréteres provocando lesión renal aguda obstructiva siendo ésta, la manifestación más frecuente; el diagnóstico definitivo se obtiene únicamente con biopsia y la base del tratamiento es la corticoterapia, aunque en casos severos y en resistencia a los corticoides se han usado otras terapias como los inmunomuladores. En ocasiones son necesarias las intervenciones quirúrgicas para el manejo de las complicaciones. Se presenta el caso de un hombre de 50 años que ingresó al servicio de urgencias del Hospital San José por dolor abdominal, los paraclínicos demostraron elevación de los azoados y en las imágenes diagnósticas hidronefrosis izquierda con componente de tejido blando interaortocava y periaórtico, se realizó biopsia retroperitoneal y se hizo diagnóstico de fibrosis retroperitoneal idiopática, se instauraron nefrostomías bilaterales y se inició manejo con corticoide.

Abstract Retroperitoneal fibrosis is a rare, in most cases idiopathic, pathology, although it has been associated with medications, neoplasms and other connective tissue diseases. In terms of histopathology, inflammation and deposits of fibrotic tissue in the retroperitoneum are observed and, characteristically, this covers the urethra, provoking acute obstructive kidney damage, the most frequent manifestation of the disease. The definitive diagnosis is obtained solely via biopsy, and the basis of treatment is corticotherapy, although in severe cases, and where resistance to corticosteroids exists, other treatments have been used, such as immunomodulators. Occasionally, surgical interventions are necessary to manage complications. The case of a 50-year-old man who came to the Hospital emergency service due to abdominal pain is presented. Paraclinical studies showed azotemia, and diagnostic images showed left hydronephrosis with a component of interaortocaval and periaortic soft tissue. A retroperitoneal biopsy was conducted, and a diagnosis of idiopathic retroperitoneal fibrosis was made. Bilateral nephrostomies were put in place and treatment with corticosteroids was initiated.

Obstructive Acute Kidney Injury with Maintenance of Diuresis: A Case of Ureter Bifidity / Lesión Renal Aguda Obstructiva con Mantenimiento de la Diuresis: Un Caso de BifidezUreteral

Abstract Percutaneous kidney biopsyin transplanted kidneys remains an essential and commonly performed procedure required for diagnostic and prognostic information. Hemorrhage is the main complication of renal graft biopsy. We report a case of a 47-year-old caucasian womanadmitted to perform an ultrasound(US)-guided biopsy of the renal graft. Six hours later, she presented with macroscopic hematuriawhichimproved after urethral catheterization and intravenous hydration. However the hematuria reappeared associated with anemia and worsening of the serum creatinine value. The US study, revealed hydronephrosis with high Doppler derived renal resistive index compatible with clot obstruction.Despite the vesical lavage with drainage of several clots, the patient rapidly progressed to hemorrhagic shock with worsening of renal function. Pelvic computed tomography (CT) revealed calyx and pelvis duplicity and ureter bifidity which merged into a single ureter and inserted into the right anterolateral wall of the bladder. The inferior ureter was enlarged due to an obstructive clot. Most acute obstructive uropathies are associated with significant pain or the abrupt diminution of urine flow. The presence of ureter bifidity in the CT study explained the maintenance of significantdiuresis despite obstruction, located only to the lower ureter but with sufficient functional impact to condition acute kidney injury (AKI).

Resumen La biopsia renal percutánea en riñones trasplantados sigue siendo un procedimiento esencial y común, necesario para obtener información diagnóstica y pronóstica. La hemorragia es la principal complicación de la biopsia de injerto renal. Presentamos un caso de una mujer caucásica de 47 años, quien fue hospitalizada para la realización de una biopsia de injerto renal guiada por ultrasonido (US). Seis horas después, presentó hematuria macroscópica que mejoró después de la cateterización uretral e hidratación intravenosa. Sin embargo, la hematuria reapareció asociada con anemia y empeoramiento del valor sérico de creatinina. El estudio de US reveló, mediante Doppler, una hidronefrosis con alto índice de resistencia renal, compatible con obstrucción por un coágulo. A pesar del lavado vesical con drenaje de varios coágulos, la paciente progresó rápidamente a choque hemorrágico con empeoramiento de la función renal. La tomografía computarizada (TC) pélvica reveló la duplicidad del cáliz y la pelvis y la bifidez ureteral, que se fusionó en un solo uréter y se insertó en la pared anterolateral derecha de la vejiga. El uréter inferior se agrandó debido a un coágulo obstructivo. La mayoría de las uropatías obstructivas agudas están asociadas con dolor significativo o la disminución abrupta del flujo de orina. La presencia de la bifidez del uréter en el estudio de TC explicó el mantenimiento de una diuresis significativa a pesar de la obstrucción, localizada solo en el uréter inferior, pero con suficiente impacto funcional como para provocar insuficiencia renal aguda (IRA).

Correlación entre el diagnóstico ecográfico prenatal y posnatal en casos de hidronefrosis fetal / Correlation between prenatal and postnatal ultrasound diagnosis of fetal hydronephrosis

Introduction: Prenatal ultrasound detects fetal anomalies in 1% of pregnancies, about 20-30% of them are urogenital and among them 50% are fetal urinary tract dilatations (UTD). Objective: To establish the correlation between prenatal and postnatal hydronephrosis diagnosis, as well as to analyze the prognosis. Design, patients, interventions and main outcome measure: Retrospective observational study performed by the Prenatal Diagnosis Unit of Parc Taulí Hospital (Sabadell), which included 177 pregnant women with ultrasound diagnosis of UTD between January 2011 and December 2016. We performed a descriptive analysis of the most important ultrasound and perinatal variables. The main outcome measure was the degree of dilatation of UTD. Results: The prevalence of HNF was 1.17%; 82.8% were diagnosed in the second trimester ultrasound; 42.9% of fetal hydronephrosis cases were bilateral and, in 95.6%, the urogenital pathology was not associated with other malformations. Congenital heart disease was the most frequently associated prenatal anomaly (3.3%). Among 93 low-risk hydronephrosis cases diagnosed in the second trimester, 53.8% resolved spontaneously in the third trimester, 30.1% remained stable and 16.1% worsened. Of the 32 cases of moderate-severe UTD diagnosed in the second trimester, only 9.4% improved in the third trimester. Complementary examination was required in 46.9% of the neonates and 14.1% required surgical intervention. Conclusions: Most cases of fetal hydronephrosis were diagnosed by second trimester ultrasound. Mild UTD presents good prognosis as opposed to moderate-severe cases, which usually persist after birth.

Introducción. La ecografía prenatal permite detectar una anomalía significativa en 1% de los embarazos; de ellos, 20 a 30% son genitourinarias y 50% de estas son hidronefrosis fetales (HNF). Objetivo. Establecer una correlación entre el grado de hidronefrosis prenatal y posnatal, así como analizar las implicaciones pronósticas. Diseño, pacientes, intervenciones y variables principales. Estudio observacional retrospectivo realizado por la Unidad de Diagnóstico Prenatal del hospital Parc Taulí de Sabadell, que incluyó un total de 177 gestantes con diagnóstico ecográfico de HNF entre enero de 2011 y diciembre de 2016. Se realizó un análisis descriptivo de las variables ecográficas y perinatales más importantes. La principal variable de estudio fue el grado de dilatación de la HNF. Resultados. La prevalencia de HNF fue 1,17%. El 82,8% de los casos fue diagnosticado en la ecografía del 2º trimestre. En 42,9%, la afectación fue bilateral, y en 95,6% la malformación renal fue aislada. La cardiopatía fue la anomalía congénita asociada con más frecuencia (3,3%). De las 93 hidronefrosis de riesgo bajo diagnosticadas en el 2º trimestre, 53,8% se normalizaron en el 3er trimestre, 30,1% permanecieron estables y 16,1% progresaron. De los 32 casos de HNF moderadas-severas diagnosticadas en el 2º trimestre, solo 9,4% se normalizaron en el 3er trimestre. El 46,9% de los neonatos precisó exploraciones complementarias y 14,1% intervención quirúrgica. Conclusiones. Existe buena correlación de la HNF prenatal y posnatal. La HNF leve presenta buen pronóstico, mientras que la moderada-severa suele persistir posnatalmente.

Case report of staghorn calculi in a pediatric patient / Relato de caso de cálculo coraliforme em paciente pediátrico

ABSTRACT This article reports a case of large volume asymptomatic staghorn calculus, and a brief revision of this rare pathology is done. A two-yearold male patient was diagnosed with staghorn calculus and hydronephrosis in the left kidney. The patient underwent surgical therapy with pyelolithotomy, pyeloplasty and placement of a double-J catheter, without complications. Staghorn calculi occupy the pelvis and renal calyces. Their incidence in children is lower than in adults. The average age at diagnosis is between 7 and 10 years. The etiology for calculi is diverse; in children under 4 years, it is especially related with infectious factors and hydronephrosis. The standard procedure for treatment is percutaneous nephrolithotomy.

RESUMEN Presentamos un caso de cálculo del tipo coraliforme de gran volumen, asintomático, y una revisión de esa enfermedad grave. Reportamos el caso de un paciente masculino, de dos años de edad, diagnosticado con cálculo coraliforme e hidronefrosis en riñón izquierdo. Se realizó tratamiento quirúrgico, a base de pielolitotomía, pieloplastia y colocación de un catéter doble J, sin complicaciones. El cálculo coraliforme ocupa la pelvis y los cálices renales. Su incidencia es menor en niños, con media de 7-10 años en el diagnóstico. La etiología es diversa; en menores de 4 años, se refiere específicamente a factores infecciosos e hidronefrosis. El tratamiento estándar es la nefrolitotomía percutánea.

RESUMO Este relato ilustra um caso de cálculo do tipo coraliforme de grande volume, assintomático, acompanhado de uma revisão dessa grave patologia. Relatamos o caso de um paciente do sexo masculino, dois anos de idade, diagnosticado com cálculo coraliforme e hidronefrose em rim esquerdo. Instituiu-se terapêutica cirúrgica, com realização de pielolitotomia, pieloplastia e colocação de cateter duplo-J sem intercorrências. Cálculo renal coraliforme ocupa a pelve e os cálices renais. Sua incidência é menor em crianças, sendo a média de diagnóstico entre 7 e 10 anos. A etiologia é ampla; em menores de 4 anos, relaciona-se especialmente com fatores infecciosos e hidronefrose. O tratamento padrão é a nefrolitotomia percutânea.

Hidronefrosis como causa de poliglobulia secundaria / Hydronephrosis as a cause of secondary polyglobulia

La policitemia primaria es producida por una mutación adquirida o heredada en las células progenitoras de los glóbulos rojos, mientras que la poliglobulia secundaria está relacionada con un aumento de la eritropoyetina sérica como respuesta a la hipoxia tisular o a la producción autónoma tumoral. Hace más de medio siglo que se conoce que la hidronefrosis puede actuar como una rara causa de eritrocitosis debido al aumento de producción de eritropoyetina por un riñón que censa una disminución de oxígeno, mecanismo también observado en la estenosis de la arteria renal y en los quistes renales. Se describe a continuación el caso de un paciente de 38 años con poliglobulia atendido en el Hospital Italiano de San Justo (Argentina), que presenta como hallazgo una hidronefrosis unilateral severa y cuya resolución quirúrgica a través de una nefrectomía revierte el cuadro hematológico de base. (AU)

Primary polycythemia is produced by an acquired or inherited mutation in progenitor cells of red blood cells, while secondary polyglobulia is related to an increase in serum erythropoietin in response to tissue hypoxia or autonomous tumor production. Since the middle of the twentieth century, the hydronephrosis is known to be a rare etiology of secondary polycythemia, with increased erythropoietin production caused by diminished oxygen sensing by the kidney, also seen in renal artery stenosis and kidney cysts. We describe a case of a 38 year old patient with polycythemia studied in the "Hospital Italiano de San Justo" (Argentina) that presented an incidental severe unilateral hydronephrosis, and nephrectomy was carried out as a final resolution of the hematological disorder. (AU)

Incidencia de hidronefrosis transitoria en reimplante vesicouretral abierto con técnica de Lich Gregoir en niños con reflujo vesicoureteral / Incidence of Transient Hydroneprosis in Open Vesicouretral Reimplant with Lich Gregoir Technique in Children with Vesicoureteral Reflux

Introducción y Objetivo La técnica de Lich Gregoir es actualmente la de elección para la corrección del reflujo vesicoureteral (RVU) de alto grado, con complicaciones como la obstrucción ureteral. La literatura reporta tasas del 6% al 28% de hidronefrosis transitoria, las cuales, en su gran mayoría, corresponden a un hallazgo temporal sin repercusión clínica. El objetivo de este trabajo es establecer la incidencia de hidronefrosis transitoria y la asociación con factores de riesgo. Materiales y Metodos Realizamos una cohorte descriptiva retrospectiva, analizando 119 unidades ureterales reimplantadas mediante técnica de Lich Gregoir (LG) en menores de 18 años, entre Septiembre del 2009 y abril del 2017. Se excluyeron pacientes con megauréter primario, RVU secundario y cirugía previa para corrección de RVU. El análisis estadístico se realizó con Stata 13.0 Resultados Evaluamos 85 pacientes, 34 de ellos reimplantados de manera bilateral, para un total de 119 unidades ureterales. El promedio de edad fue de 4,4 años y el 68% fueron mujeres. El RVU grado IV fue el más prevalente con el 42%. Las ecografías renales prequirúrgicas fueron normales en el 63% de los casos y el 14,2% presentó hidronefrosis transitoria con resolución a los 3 meses. No se reportaron casos de obstrucción ureteral. El grado de reflujo prequirúrgico no se asoció con hidronefrosis transitoria (p = 0,64) así como tampoco la lateralidad (p = 0,06). Conclusión El reimplante vesicoureteral abierto con técnica de Lich Gregoir en nuestra institución, reporta tasas de hidronefrosis transitoria comparables a la literatura mundial. No se identificaron factores de asociación para hidronefrosis transitoria, diferentes a la técnica quirúrgica perse.

Introduction and Objective Lich Gregoir technique is currently the choice for correction of vesicoureteral reflux (VUR), with complications such as ureteral obstruction. Literature reports rates from 6% to 28% of transient hydronephrosis, from which, most correspond to a temporary finding without clinical repercussion. This study aims to establish the incidence of transient hydronephrosis and the association with risk factors. Material and Methods In a descriptive retrospective cohort, we analyzed 119 ureteral units reimplanted with Lich Gregoir, under 18 years old, between September 2009 and April 2017. We have excluded patients with primary megaureter, VUR secondary and previous surgery for VUR correction. Statistical analysis was performed with Stata 13.0. Results We have evaluated 85 patients, 34 bilaterally reimplanted, totaling 119 ureteral units. Mean age was 4.4 years and 68% were women. VUR grade IV was the most prevalent with 42%. Pre-surgical renal ultrasounds were normal in 63% of the cases, and 14.2% had transient hydronephrosis with resolution at 3 months. No case of ureteral obstruction was reported. Pre-surgical reflux grade was not associated with transient hydronephrosis (p = 0.64) as well as neither laterality (p = 0.06). Conclusion Open Vesicoureteral reimplantaion with Lich Gregoir technique in our institution reports transient hydronephrosis rates similar to the literature. We have not found association factors with transient hydronephrosis, except for the surgical technique perse.

Incidencia de ectasia pielocalicial neonatal en el Hospital Metropolitano de Quito, 2014 a 2018: continuación de un estudio / Pyelocalyceal incidence of neonatal ectasia in Hospital Metropolitano of Quito, from 2014 to 2018: the next part of the study

Objetivo: determinar la incidencia de ectasia pielocalicial e hidronefrosis en el Hospital Metropolitano de Quito durante el período 2014-2018. Métodos: se realizó un estudio analítico retrospectivo de incidencia de ectasia pielocalicial en el Hospital Metropolitano de Quito. Se presentaron 7 casos de neonatos diagnosticados de esta entidad durante un período de 4 años 5 meses, desde 2014 a 2018 (incidencia: 0,18%) en el Hospital. Edad: 25 meses promedio; 5 de sexo masculino y 2 de sexo femenino; 57% diagnosticados durante el período prenatal y 43% en el periodo neonatal. Resultados: de los neonatos diagnosticados por ecografía prenatal, en 100% se ratificó el diagnóstico ecográfico posterior al nacimiento. En este estudio se encontró que 85,7% padecía ectasia I-II, 0% ectasia III-IV y en 14,28% no se pudo identificar el tamaño de la dilatación. El 71,42% presentó asociación con hidronefrosis, 14,28% con doble sistema pielocalicial, 42,85% megauréter, 14,28% agenesia renal. Localización: 57,14% izquierdo, 28,57% derecho y 14,28% bilateral. De los 7 pacientes, 14% acudió al Hospital por fiebre, 57% para control diagnóstico prenatal, 14% por control posnatal y 14% por hematuria. Conclusiones: la ectasia pielocalicial es una entidad de importancia que debe ser diagnosticada durante la etapa prenatal y confirmada en la etapa neonatal para lograr su correcto y oportuno manejo.

Objective: Determine the incidence of pyelocalyceal ectasia at Hospital Metropolitano of Quito from 2014 to 2018. Methods: A retrospective analytical study of pyelocalyceal ectasia incidence was performed at the Metropolitan Hospital of Quito. There were 7 patients with this disease from 2014 to 2018 (incidence of 0,18%) at the Hospital. The average age was 25 months. Of this, 5 were male and 2 female, 57% were diagnosed during prenatally and 43% of neonatal form. Results: From the group of patients that were diagnosed by prenatal ultrasound, 100% the diagnosis was confirmed by ultrasound performed within a few days of birth. In this study it was found that 85,7% had I-II ectasia grade, 0% ectasia III-IV, and 14,28% could not be identified due to lack of information about the size of expansion. Of the cases, 71,42% was associated with hydronephrosis, 14,28% with double pyelocalicial system, 42,85% megaureter, 14,28% renal agenesis. 57% affected the left side, 28% the right side and 14% afected bilaterally. From the 7 patients, 14% went to hospital due to fever, 57% for prenatal diagnosis, 14% for postnatal control, and 14% for hematuria. Conclusions: The pyelocalyceal ectasia is an important entity that must be diagnosed during the prenatal stage and confirmed in newborns for its correct management.

Primer reporte de caso de Síndrome de Prune Belly a 3320 msn. Huancayo-Perú

Se describe a un neonato con Síndrome Prune belly, de sexo masculino, nacido de 39 semanas edad gestacional y peso 3570gr. Al examen físico presentó fascies no características, tórax alado, abdomen asimétrico, con redundancia de piel que va hacia ambos lados, no se aprecia tono muscular, se palpa fácilmente asas intestinales, presencia de borborismos y ruidos hidroaéreos conservados, ausencia de testículos en bolsas escrotales, el examen cardiovascular y de extremidades fueron aparentemente normales. La ecografía mostró hidronefrosis renal bilateral y testículos intraabdominales.

We describe a neonate with Prune belly syndrome, male, born 39 weeks gestational age and 3570gr weight. Physical examination showed non-characteristic fascities, winged chest, asymmetrical abdomen, with skin redundancy going to both sides, no muscle tone, intestinal handles easily palpated, presence of borborisms and preserved airflow sounds, absence of testicles in scrotal sacs, Cardiovascular and limb examination were apparently normal. Ultrasound showed bilateral renal hydronephrosis and intra-abdominal testes.

Tratamiento exitoso con inmunoglobulinas intravenosas en un paciente con pseudoobstrucción intestinal asociada a lupus eritematoso sistémico / Successful treatment with intravenous immunoglobulins in a patient with intestinal pseudo-obstruction associated with systemic lupus erythematosus

Resumen El compromiso gastrointestinal en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) es muy diverso. Su frecuencia y ubicación a lo largo del tracto digestivo varían ampliamente. Los procesos inflamatorios secundarios a los depósitos de complejos inmunes o eventos vasculares pueden ser los causantes de este compromiso. Una de las manifestaciones gastrointestinales características en los pacientes con LES es la pseudoobstrucción intestinal, que se define como la propulsión intestinal ineficaz que se produce en ausencia de factores mecánicos u obstructivos. Esta es, sin embargo, una complicación rara y poco entendida del LES. En este artículo, reportamos el caso de un paciente masculino con diagnóstico de LES y pseudoobstrucción intestinal, que fue tratado exitosamente con esteroides e inmunoglobulinas intravenosas. Se presenta una revisión completa de la literatura y una propuesta de la fisiopatología de la manifestación.

Abstract Gastrointestinal involvement in patients with systemic lupus erythematosus (SLE) is very diverse, and the frequency of occurrence and location along the digestive tract varies widely. Inflammatory processes secondary to immune complex deposits or vascular events may cause this involvement. One of the most characteristic gastrointestinal manifestations in these patients is the intestinal pseudo-obstruction, which is defined as the ineffective intestinal propulsion that occurs in the absence of mechanical or obstructive factors. This is, however, a rare and poorly understood complication of SLE. The case is presented of a male SLE patient presenting with intestinal pseudo-obstruction, and was successfully treated with steroids and intravenous immunoglobulin. A complete review of the literature and a proposal for the pathophysiology of intestinal pseudo-obstruction are presented.

Uréter retrocavo e infección recurrente de vías urinarias: A propósito de un caso / Retrocaval Ureter and Recurrent Urinary Tract Infection: Case Report

El uréter retrocavo es una anomalía poco frecuente de etiología congénita, la cual causa sintomatología en pacientes adultos; se caracteriza por hidronefrosis en diferentes grados, además de otras patologías relacionadas con lesión renal. El abordaje terapéutico es principalmente quirúrgico y se aplicará de acuerdo con el grado de disfunción renal. A continuación se presenta el caso de una mujer de 27 años de edad, a quien se le practicó un estudio imaginológico por infección recurrente de vías urinarias que no respondió a la farmacoterapia habitual.

Retrocaval ureter is a rare anomaly of congenital etiology, which causes symptoms in adults and is characterized by hydronephrosis in different degrees, in addition to other diseases related to renal injury. The therapeutic approach is mainly surgical and decided according to degree of related renal dysfunction. We present a case of a woman aged 27 who is sent to the radiology service of Hospital San Rafael Tunja for an imaging study after refractory urinary tract infection that did not respond to standard drug therapy

Uropatía obstructiva recurrente en arteritis de Takayasu / Recurrent upper urinary tract obstruction in takayasu arteritis

La arteritis de Takayasu (AT) es una enfermedad inflamatoria infrecuente de vasos grandes. A menudo, el daño crónico originado en las grandes arterias requiere de revascularización mediante prótesis vasculares. Excepcionalmente la implantación de las prótesis origina lesiones en otros órganos, como los uréteres, los cuales pueden obstruirse por compresión extrínseca por el tejido fibroso retroperitoneal originado como reacción a la presencia de la prótesis vascular.Se comunica el caso de una mujer que presentó hidronefrosis bilateral en forma asincrónica después de los 2 años de la instalación de una prótesis aorto-ilíaca con insuficiencia renal aguda, la cual pudo revertirse mediante. (AU)

Takayasu's arteritis is a rare inflammatory disease of large vessels. Often, chronic damage resulting in large arteries stenosis requires revascularization with vascular prostheses. Exceptionally, the presence of prostheses causes lesions in other organs, such as ureters, which are subject to extrinsic compression caused by retroperitoneal fibrous tissue originated as a reaction to the presence of vascular prostheses. We report the case of a woman who presented bilateral asynchronous hydronephrosis after 2 years of the installation of an aorto- iliac graft with acute renal failure, which could be reversed by releasing the ureter from the periprosthetic fibrous retroperitoneal tissue.(AU)

Hallazgos nefro-urológicos postnatales de pacientes con diagnóstico prenatal de hidronefrosis evaluados en un hospital de cuarto nivel de complejidad / Postnatal nephro-urology findings of patients with prenatal diagnosis of hydronephrosis

No es clara la repercusión clínica de la hidronefrosis. Este estudio busca determinar las características de las imágenes diagnósticas de los pacientes con hidronefrosis prenatal y determinar si el valor del diámetro anteroposterior de la pelvis renal puede identificar la presencia de malformaciones urológicas posnatales y la necesidad de cirugía. Materiales y métodos: estudio transversal en el que se revisaron las historias clínicas de todos los pacientes con edades entre 0 y 5 años de edad, con diagnóstico prenatal de hidronefrosis, quienes consultaron a un hospital de cuarto nivel de complejidad en la ciudad de Medellín - Colombia. Cada unidad renal se evaluó en forma independiente. Resultados: en total se estudiaron 135 unidades renales de 97 pacientes. No se encontró hidronefrosis posnatal en el 17,8 %. Al seguimiento, el 85 % de los pacientes con estenosis pieloureteral y 90 % de los pacientes con valvas de uretra posterior fueron clasificados prenatalmente como hidronefrosis moderada a grave. Por el contrario, el 41,4 % de los riñones con diagnóstico de reflujo vesico-ureteral fueron clasificados como hidronefrosis leve, 34,5 % moderada y 24,1 % grave. El 56,3 % de los riñones necesitaron algún tipo de cirugía. El 26 % de las hidronefrosis clasificadas como leves necesitaron algún procedimiento quirúrgico. Un diámetro anteroposterior de la pelvis renal de 10,5 mm tuvo una sensibilidad de 67 % y una especificidad de 71,2 % para la detección de malformaciones nefro-urológicas. Conclusión: la hidronefrosis prenatal, independiente de su grado, puede ser indicativa de malformaciones del tracto genitourinario. Se recomienda un seguimiento estricto en los pacientes con hidronefrosis, incluso en los casos leves, para así detectar tempranamente la presencia o no de malformaciones nefro-urológicas que requieran algún tipo de intervención.

Currently, we do know the clinical repercussions of prenatal hydronephrosis. This study aims to assess the imaging features of hydronephrosis patients and to determine whether the renal pelvis value in the prenatal ultrasound correlates with the presence of urologic malformations and the need for surgery. Materials and methods: Cross sectional study. We evaluated the medical records of all patients almost 5 years old with prenatal hydronephrosis who had consulted during 2006-2010. Results: we analyzed 97 patients, for a total of 135 kidneys. 17.8 % had not hydronephosis; 85.1 % of the patients with pyeloureteral junction stenosis and 90 % of those with posterior urethral valves had been prenatally classified as having mild to severe hydronephrosis. Conversely, 41.4 % of kidneys with vesicouretral reflux were classified as having mild hydronephrosis, 34.5 % moderate and 24.14 % severe. Furthermore, 56.3 % of the evaluated kidneys needed some type of surgery. It is also worth mentioning that it was necessary to perform surgical procedures on 26 % of the kidneys with mild hydronephrosis. Finally, the analysis of the ROC curve made it possible to find that, when the pelvis has an anteroposterior diameter of 10.5 mm, the sensitivity for the detection of nephro-urologic malformations is 67 % and the specificity 71.2 %. Conclusion: prenatal hydronephrosis, regardless of its degree, may be an indication of malformations in the urinary tract. We recommend performing strict follow-ups on the patients to determine the presence of nephro-urologic malformations requiring some kind of intervention.